Distrofie parenchimală. Anatomia patologică

Uneori, în practica clinică apare un astfel de fenomen ca distrofia parenchimatoasă. Anatomia patologică le corelează cu tulburările metabolice din celule. Dacă vorbim în limbaj simplu, procesul de nutriție și acumulare de nutrienți este rupt în organism, ceea ce duce la modificări morfologice (vizuale). Pentru a dezvălui o astfel de patologie este posibilă pe secțiune sau după o serie de teste foarte specifice. Parenchimia și distrofia stromală-vasculară sunt baza multor boli letale.

definiție

Distrofiile parenchimatoase sunt procese patologice care duc la modificări în structura celulelor organelor. Printre mecanismele celulelor bolii auto secreta tulburare de deficit de energie cu fermentopathy, tulburări discirkulatornaya (sânge, limfă, interstițiul, fluid intercelular), endocrine și degenerare cerebrală.

Există mai multe mecanisme de distrofie:

- infiltrarea, adică excesul de transport al produselor metabolice din sânge în interiorul celulei sau în spațiul intercelular cauzat de o funcționare defectuoasă a sistemelor enzimatice ale organismului;

- descompunerea sau Phaneroz, este dezintegrarea structurilor intracelulare, ceea ce duce la întreruperea metabolismului și acumularea de produse metabolice sub-oxidate;

- o sinteză perversă a substanțelor pe care celulele nu o reproduc în mod normal;

- transformarea substanțelor nutritive care intră în celulă pentru a construi un fel de produs final (proteine, grăsimi sau carbohidrați).

clasificare

Pathomorfologii disting următoarele tipuri de distrofii parenchimale:

1. În funcție de modificările morfologice:

- pur parenchimal;

- stromal-vascular;

- mixt.

2. Pe tipuri de substanțe acumulate:

- proteina sau disproteinoza;

- gras sau lipidază;

- carbohidrați;

- minerale.

3. Prin prevalența procesului:

- sistem;

- locală.

4. În momentul apariției:

- dobândite;

- naștere.

Aceste sau alte distrofii parenchimatoase anatomia patologică determină nu numai agentul dăunător, ci și specificitatea celulelor afectate. Tranziția unei distrofii la alta este teoretic posibilă, dar numai patologia combinată este posibilă. Parenchimatoasă degenerare - este esența procesului care apar în celulă, ci doar o parte a unui sindrom clinic, care include deficiența morfologică și funcțională a unui anumit organ.

Disproteinozy

Corpul uman este în mare parte compus din proteine ​​și apă. Moleculele de proteine ​​sunt un constituent al pereților celulari, membranele mitocondriilor și alte organele, în plus, ele sunt într-o stare liberă în citoplasmă. De regulă, acestea sunt enzime.

Dysprotainoza este altfel numită patologie, cum ar fi distrofia proteică parenchimică. Și esența ei constă în faptul că proteinele celulare își schimbă proprietățile, precum și schimbările structurale, cum ar fi denaturarea sau colimația. Pentru distrofiile parenchimatoase de proteine ​​includ distrofie hialină-picături, distrofie hidropică, excitată și granulară. Pe primele trei vor fi scrise în detaliu, dar acesta din urmă, granular, caracterizat prin aceea că proteina se acumuleaza in celulele de cereale, datorită cărora celulele sunt întinse, iar corpul este crescut, acesta devine liber și plictisitoare. De aceea, distrofia granulară este numită și o umflățire diminuată. Dar oamenii de stiinta au indoieli ca aceasta este distrofie parenchimala. Pathanatomia acestui proces este de așa natură încât, pentru boabe, este posibil să se ia structuri celulare crescute compensatoriu ca răspuns la stresul funcțional.

Dystrofie cu picături hialine

Cu acest tip de distrofie in celulele hialine apar picături mai mari care fuzionează, eventual, una în alta și umple întregul spațiu interior al celulelor, deplasând sau distrugerea organite lor. Acest lucru duce la pierderea funcției și chiar moartea celulelor. Cel mai adesea boala apare în țesutul renal, mai puțin frecvent în ficat și inimă.

În timpul examinării citologice după biopsie la rinichi, în plus față de acumularea hialinei în nefrocite, este detectată distrugerea tuturor elementelor celulare. Acest fenomen apare dacă pacientul dezvoltă insuficiență vacuolar-lizozomală, ceea ce duce la o scădere a reabsorbției proteinelor din urina primară. Cel mai adesea, această patologie are loc în sindromul nefrotic. Cele mai frecvente diagnostice ale acestor pacienți sunt glomerulonefrita și amiloidoza rinichilor. Apariția organului cu distrofie de picături hialine nu se schimbă.

În cuști, procesul este oarecum diferit. În timpul microscopiei, corpurile lui Mallory, alcătuite din fibrile și hialinele alcoolice, se găsesc în ele. Aspectul lor este legat de Boala Wilson-Konovalov, alcoolice hepatite, precum și cu ciroză biliară și indiană. Rezultatul acestui proces nefavorabil este necroza celulelor hepatice, pierderea funcției sale.

Degenerarea hidropică

Acest tip de distrofie diferă de celelalte prin faptul că organele noi umplute cu lichid apar în celulele afectate. Cel mai adesea, acest fenomen poate fi văzut în piele și tubulii rinichilor, în celulele ficatului, mușchilor și suprarenalelor.

Microscopic, celulele sunt lărgite, citoplasma lor este umplută cu vacuole cu conținuturi lichide transparente. Miezul este deplasat sau lizat, structurile rămase sunt eliminate. În cele din urmă, celula este un "balon" umplut cu apă. Prin urmare, distrofia hidropică este uneori numită distrofie cu balon.

Din punct de vedere macroscopic, organele practic nu se schimbă. Mecanismul de dezvoltare a acestei boli este o încălcare a presiunii coloid-osmotice în celulă și în spațiul intercelular. Din acest motiv, permeabilitatea celulelor crește, membranele se descompun și celulele mor. Cauzele unor astfel de modificări chimice pot fi glomerulonefrita, diabetul, amiloidoza rinichilor. În ficat, modificările celulare sunt facilitate de hepatitele virale și toxice. Pe piele, degenerarea hidropică poate fi cauzată de un virus variola.

Acest proces patologic se termină cu necroză focală sau totală, astfel încât morfologia și funcția organelor se deteriorează rapid.

Distrofia cornului

Organismele actinice patologici - este acumularea excesivă de keratina în straturile superficiale ale pielii, cum ar fi hipercheratoza și ihtioza, și apariția substanței excitat, în cazul în care, de regulă, nu ar trebui să fie - în membranele mucoase (leucoplazie, carcinom cu celule scuamoase). Acest proces poate fi atât local, cât și total.

Cauzele acestui tip de boli pot fi încălcări ale rudimentului ectodermal în timpul embriogenezei, modificări inflamatorii cronice ale țesuturilor, infecții virale și lipsa vitaminelor.

Dacă tratamentul începe imediat după apariția primelor simptome, atunci țesuturile se mai pot recupera, însă în cazuri de amploare, recuperarea nu mai este posibilă. Zonele extinse de distrofie a cornului pot degenera în cancerul de piele, iar ihtioza congenitală este incompatibilă cu viața fetală.

Dystrofii ereditare

Distrastrozele parenchimatoase ereditare apar din fermentopatia congenitală. Aceste boli sunt numite și boli de acumulare, deoarece tulburările metabolice determină acumularea de produse metabolice în celule și fluide ale corpului, otrăvirea acesteia. Cei mai cunoscuți reprezentanți ai acestui grup sunt fenilcetonuria, tirozinoza și cistinoza.

Organele țintă pentru fenilcetonuria sunt sistemul nervos central, mușchii, pielea și lichidele (sânge, urină). Produsele metabolice din tirozinoză se acumulează în celulele ficatului, rinichilor și oaselor. Cistinoza afectează, de asemenea, ficatul și rinichii, dar în afară de acestea, splina, globulele, măduva osoasă, sistemul limfatic și pielea suferă.

lipidoses

Lipidele sunt conținute în fiecare celulă, ele pot fi separate sau în combinație cu proteine ​​și pot fi unități structurale ale membranei celulare, precum și alte ultrastructuri. În plus, glicerolul și acizii grași se găsesc în citoplasmă. Pentru a le detecta în țesuturi, se utilizează metode speciale de fixare și colorare, de exemplu, maroniu negru sau roșu, acid osmic, sulfat de albastru de Nil. După pregătirea specifică, preparatele sunt examinate cu atenție într-un microscop electronic.

Degenerarea degenerării parenchimatoase se manifestă sub forma unei acumulări excesive de grăsimi în care ar trebui să fie și apariția lipidelor în care nu ar trebui să fie. De regulă, se acumulează grasimi neutre. Organele țintă sunt aceleași ca și în cazul distrofiei proteice - inima, rinichii și ficatul.

Grăsime parenchimală distrofie miocardică începe cu apariția în miocită a picăturilor foarte mici de grăsime, așa-numitele. pulbere obezitate. Dacă procesul nu se oprește în această etapă, în cele din urmă picăturile se îmbină și devin mai mari până când ocupă întreaga citoplasmă. Organelles în acest caz se dezintegrează, strivirea fibrelor musculare dispare. Boala se manifestă local în apropierea patului vascular venos.

Din punct de vedere macroscopic, degenerarea parenchimatoasă grasă se manifestă în moduri diferite, depinde de stadiul procesului. La începutul diagnosticului se poate face numai la microscop, dar cu timpul inima este crescut prin intinderea celulelor, pereții devin subțiri și flasc, cu sectiunea de miocard poate fi văzut off-galben dungi. Pathophysiologists a venit cu numele pentru acest organ: "inima tigrului".

Distrofia de grăsime a organelor parenchimale se dezvoltă în funcție de trei mecanisme principale.

1. Creșterea aportului de acizi grași liberi în celulele miocardice.
2. Tulburarea metabolismului grăsimilor.
3. Dezintegrarea structurilor lipoproteinelor din interiorul celulei.

Cel mai adesea, aceste mecanisme sunt declanșate în timpul hipoxie, infecții (difteria, tuberculoza, sepsis) și intoxicație cu clor, fosfor sau arsen.

De regulă, distrofia grasă este reversibilă, iar tulburările de structură celulară sunt restaurate cu timpul. Dar dacă procesul este început prost, atunci totul se termină cu moartea țesutului și a organului. Clinicienii disting următoarele boli asociate cu acumularea de grăsimi în celule:

- Boala lui Gaucher;

- Boala Thea-Sachs;

- Boala Niemann-Pick și altele.

Dystrofii de carbohidrați

Toate hidrati de carbon, care sunt situate în corp poate fi divizat în polizaharide (dintre care cele mai comune este glicogen), glicozaminoglicani (mucopolizaharide: acid hialuronic și condroitin, heparină) și glicoproteine ​​(mucine, adică mucus și mucoidă).

Pentru a identifica carbohidrații în celulele corpului, efectuați un test specific - reacția CHIC. Esența este că țesătura este tratată cu acid iodic și apoi cu purpuriu. Și toate aldehidele devin roșii. Dacă este necesar să se izoleze glicogenul, se adaugă amilaza la reactivi. Glicozaminoglicanii și glicoproteinele sunt colorate cu albastru de metilen. Distrofiile carbohidrati parenchimali sunt asociate, ca regulă, cu o încălcare a schimbului de glicogen și glicoproteine.

Perturbarea schimbului de glicogen

Glicogenul este rezervele organismului pentru o "zi de foame neagră". Cea mai mare parte este stocată în ficat și mușchi și consumă această energie foarte puțin. Reglarea metabolismului carbohidraților se realizează prin sistemul neuroendocrin. Rolul principal este atribuit, ca de obicei, sistemului hipotalamo-pituitar. Produce hormoni tropici care controlează toate celelalte glande ale secreției interne.

Încălcarea schimbului de glicogen este o creștere sau o scădere a cantității sale în țesuturi, precum și apariția în care nu ar trebui să fie. Cel mai clar, astfel de schimbări se manifestă în diabetul zaharat sau în glicogenogozele ereditare. Patogenia diabetului zaharat este destul de bine inteles: celulele pancreasului nu mai produce insulină în cantitatea necesară, iar rezervele de energie de celule se epuizează rapid ca glucoza nu se acumulează în țesuturi și excretat din organism prin urină. Organismul "dezvăluie" rezervele sale și, în principal, dezvoltă distrofia parenchimală a ficatului. În nucleele hepatocitelor apar lacune strălucitoare și devin ușoare. Prin urmare, ele sunt numite și "nuclee goale".

Glicogenogozele ereditare sunt cauzate de lipsa sau absența enzimelor implicate în acumularea de glicogen. În prezent, există 6 astfel de boli:

- Boala lui Girke;

- Boala Pompe;

- Boala McDurdle;

- Boala lui Gers;

- Boala lui Forbes-Corey;

- Boala lui Andersen.

Diagnosticul lor diferențial este posibil după biopsia hepatică și prin utilizarea analizei histoenzimatice.

Tulburări ale metabolismului glicoproteinei

Acestea sunt distrofii parenchimatoase cauzate de acumularea în țesuturi a mucinelor sau a mucoidelor. În caz contrar, aceste distrofii se mai numesc și mucoase sau mucoide, datorită consistenței caracteristice a incluziunilor. Uneori se acumulează pe mucini adevărați, dar numai substanțe asemănătoare cu ele, care pot deveni mai dense. În acest caz, vorbim despre distrofia coloidală.

Microscopia țesutului ne permite să determinăm nu numai prezența mucusului, ci și proprietățile sale. Datorită faptului că resturile celulare și secreția vâscoasă previne scurgerea normala de lichid din glandele, chisturi sunt formate, și conținutul lor au tendința de a inflamației.

Cauzele acestui tip de distrofie pot fi foarte diferite, dar cel mai adesea este o inflamație catarrală a membranelor mucoase. În plus, dacă boala ereditară, modelul patogenetic al căruia se potrivește bine cu definiția degenerării mucoasei. Aceasta este fibroza chistică. Aceasta afectează pancreasul, tubul intestinal, tractul urinar, conductele biliare, transpirația și glandele salivare.

Rezolvarea acestui tip de boală depinde de cantitatea de mucus și de durata eliberării sale. Cu cât mai puțin timp a trecut de la declanșarea procesului patologic, cu atât este mai probabil ca mucoasa să se redreseze complet. Dar, în unele cazuri, există o înlăturare a epiteliului, scleroză și o încălcare a funcției organului afectat.