Boala ALS: cauze, simptome și curs. Diagnosticul și tratamentul sclerozei laterale amiotrofice

Medicina moderna evolueaza constant. Oamenii de știință creează toate medicamentele noi pentru bolile incurabile. Cu toate acestea, specialiștii de astăzi nu pot oferi tratament adecvat împotriva tuturor afecțiunilor. Una dintre aceste patologii este boala ALS. Cauzele acestei boli sunt încă neexplorate, iar numărul de pacienți crește în fiecare an. În acest articol, vom examina această patologie mai detaliat, principalele sale simptome și metode de tratament.

Informații generale

scleroză laterală amiotrofică (ALS, boala Lou Gehrig) este o patologie gravă a sistemului nervos, la care așa-numita pierdere a neuronilor motori din măduva spinării precum și în cortexul cerebral. Aceasta este o boală cronică și incurabilă, care conduce treptat la degenerarea întregului sistem nervos. În ultimele etape ale bolii persoana devine neajutorat, dar el a păstrat o minte limpede și de sănătate mintală.

Boala ALS, ale cărei cauze și patogeneză nu a fost pe deplin înțeleasă, nu diferă de metodele specifice de diagnosticare și tratament. Oamenii de știință continuă să studieze în mod activ astăzi. Acum este tocmai cunoscut faptul că boala se dezvoltă în principal în cazul persoanelor cu vârsta cuprinsă între 50 și 70 de ani, însă există cazuri de o înfrângere mai devreme.

clasificare

În funcție de localizarea manifestărilor primare ale bolii, specialiștii identifică următoarele forme:

1. Forma lombosacrală (există o încălcare a funcției motorii membrelor inferioare).
2. Forma bulbar (unele nuclee ale creierului sunt afectate, ceea ce implică paralizia centrală caracter).
3. Forma cervicotoracică (simptomele primare se manifestă prin modificarea funcției motorii obișnuite a membrelor superioare).

Pe de altă parte, specialiștii disting încă trei tipuri de boală ALS:

1. Forma mariană (semnele primare apar foarte devreme, există un curs lent al bolii).
2. Clasic tip sporadic (95% din toate cazurile de boală).
3. Tipul familiei (manifestare tardivă diferită și predispoziție ereditară).

De ce este ALS o boală?

Cauzele acestei boli, din păcate, rămân încă puțin înțelese. Oamenii de știință identifică acum un număr de factori, a căror existență crește probabilitatea de a se îmbolnăvi de mai multe ori:

• mutația proteinei ubiquin;
• încălcarea efectului factorului neurotrofic;
• mutații ale unor gene;
• creșterea oxidării cu radicali liberi în celulele neuronilor;
• prezența unui agent infecțios;
• activitate crescută a așa numiților aminoacizi excitatori.

Boala ALS. simptome

În ceea ce privește semnele clinice primare de patologie, ele foarte rar cauzează suspiciuni din partea pacienților. Mai mult, pacienții potențiali îi explică adesea prin stres constant sau lipsă de repaus din rutina de lucru. Mai jos vom enumera simptomele unei boli care apare în stadiile incipiente:

• slăbiciune a mușchilor;
• dizartrie (dificultate în vorbire);
• frecvente spasme musculare;
• amorțirea și slăbiciunea membrelor;
• mișcarea ușoară a mușchilor.

Toate aceste semne ar trebui să alerteze pe toată lumea și să devină un motiv pentru a contacta un specialist. În caz contrar, boala va progresa, ceea ce crește de mai multe ori probabilitatea complicațiilor.

Cursul bolii

Cum se dezvoltă ALS? Boala, ale cărei simptome au fost enumerate mai sus, începe inițial cu slăbiciune musculară și amorțeală a membrelor. Dacă patologia se dezvoltă de la picioare, pacienții pot avea dificultăți de mers, în mod constant poticnire.

Dacă boala se manifestă prin întreruperea membrelor superioare, apar probleme în îndeplinirea celor mai elementare sarcini (fixarea cămășii, întoarcerea cheii în încuietoare).

Cum altfel poate fi recunoscută boala ALS? Cauzele bolii în 25% din cazuri constau în înfrângerea medulla oblongata. Inițial, există dificultăți cu vorbirea și apoi cu înghițirea. Toate acestea implică probleme cu mestecarea mâncării. În consecință, o persoană se oprește din consumul normal și pierde în greutate. În acest sens, mulți pacienți intră într-o stare depresivă, de vreme ce boala, de obicei, nu afectează funcții cognitive.

Unii pacienți au dificultăți în formarea cuvintelor și chiar în concentrarea normală a atenției. Încălcări nesemnificative de acest tip sunt atribuite cel mai adesea respirației slabe pe timp de noapte. Lucrătorii medicali trebuie deja să-i spună pacientului despre caracteristicile cursului bolii, opțiunile pentru terapie, astfel încât acesta să poată lua o decizie în cunoștință de cauză cu privire la viitorul său în avans.

Majoritatea pacienților mor din cauza insuficienței respiratorii sau a pneumoniei. De regulă, moartea survine la cinci ani de la confirmarea bolii.

diagnosticare

Doar un specialist poate confirma prezența acestei boli. În această problemă, rolul principal este dat unei interpretări competente a imaginii clinice existente la un anumit pacient. Diagnosticul diferențial al bolii ALS este extrem de important.

1. Musculare. Această metodă ne permite să confirmăm prezența fasciculării într-un stadiu incipient al dezvoltării acesteia. În timpul acestei proceduri, un specialist examinează activitatea electrică a mușchilor.
2. RMN vă permite să identificați focarele patologice și să evaluați funcționarea tuturor structurilor nervoase.

Care ar trebui să fie tratamentul?

Din păcate, medicina de astăzi nu poate oferi o terapie eficientă împotriva acestei afecțiuni. Cum puteți depăși boala ALS? Tratamentul trebuie să vizeze în principal încetinirea cursului patologiei. Următoarele activități sunt utilizate în aceste scopuri:

• masaj special al membrelor;
• dacă mușchii respiratori nu reușesc, se recomandă ventilarea artificială;
• În cazul unei stări depresive, se recomandă tranchilizante și antidepresive. În fiecare caz specific, medicamentele sunt prescrise individual;
• durerile articulare sunt oprite de medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene (Finlepsin);
• astăzi specialiștii oferă tuturor pacienților medicamentul "Riluzol". Ea are un efect dovedit și este un inhibitor al eliberării așa-numitului acid glutamic. Când este ingerat, medicamentul reduce leziunile neuronale. Cu toate acestea, chiar și acest remediu nu poate vindeca complet pacientul, el doar încetinește cursul bolii ALS;
• Pentru a facilita mișcarea pacientului, sunt utilizate dispozitive speciale (bastoane, fotolii) și coliere pentru fixarea completă a gâtului.

Tratamentul cu celule stem

În multe țări europene, pacienții cu ALS sunt tratați acum cu propriile celule stem, ceea ce încetinește și dezvoltarea bolii. Acest tip de terapie vizează îmbunătățirea funcțiilor primare ale creierului. Celulele stem, transplantat în zona de afectare, restabilirea neuronilor, îmbunătățirea furnizării de oxigen în creier și promovarea apariției unor noi vase de sânge.

Izolarea celulelor stem în sine și transplantarea lor directă, de regulă, se efectuează pe bază de ambulatoriu. După terapie, pacientul este în spital pentru încă 2 zile, în care specialiștii îi observă starea.

În timpul procedurii, celulele sunt injectate în lichidul cefalorahidian prin loviri lombare. În afara corpului, nu li se permite să se înmulțească în mod independent, iar reimplantarea se face numai după o purificare detaliată.

Este important de observat că acest tip de terapie poate încetini semnificativ boala ALS. Pacienții cu fotografii, după 5-6 luni după procedura, demonstrează clar această afirmație. Îndepărtarea complet a bolii nu va ajuta. Din păcate, există și cazuri în care tratamentul nu are deloc efect.

concluzie

Prognosticul acestei boli este aproape întotdeauna nefavorabil. Progresia tulburărilor motorii implică în mod inevitabil rezultat fatal (2-6 ani).

În acest articol, am vorbit despre ceea ce constituie o patologie precum ALS. Bolile, ale căror simptome nu se pot manifesta de mult timp, este acum imposibil de vindecat până la sfârșit. Oamenii de știință din întreaga lume continuă să studieze în mod activ această boală, cauzele și viteza de dezvoltare, încercând să găsească un medicament eficient.