Sindromul Eisenmenger: cauze, simptome, diagnostic, tratament

În cardiologie în general și în malformații congenitale, în special în momentul de față există deja mai multe duzini de "boli înregistrate". Unele dintre ele au fost descrise pentru o lungă perioadă de timp și sunt tratate cu succes în perioada ante- și neonatală, dar majoritatea încă își caută cercetătorul. Una dintre ele este boala lui Eisenmenger. Sindromul a fost descoperit la începutul secolului al XX-lea de un medic pediatru austriac și acum poartă numele său.

definiție

Sindromul Eisenmenger (Eisenmenger) - această încălcare dezvoltarea natale a mușchiului inimii, care include prezența unui defect de sept dintre ventriculi, poziția otzerkalennoe aortă și creșterea dimensiunii ventriculului drept. Din fericire, acest viciu poate fi exploatat cu succes, iar copiii se vor dezvolta în viitor și se vor dezvolta în același mod ca și colegii lor.

statistică

În prezent, aproximativ 5% din toate cazurile de anomalii cardiace la copii este sindromul Eisenmenger. Boala cardiacă congenitală Este comună împărtășirea cu alte boli de inimă a nou-născuților și a copiilor de vârstă mică. Și unii medici unesc orice tulburări hemodinamice netratate în acest sindrom.

Sindrom sau complex

Separați complexul și Sindromul Eisenmenger. Sindromul este o desemnare a tulburărilor circulatorii necorectate, cu dezvoltarea manevrelor de sânge între cavitățile ventricularelor inimii. Și complexul include încălcări specifice găsite la făt sau la nou-născut.

etiologie

Procesul de formare a acestui sindrom nu este complet cunoscut, oamenii de știință și medicii încă încearcă să găsească o explicație. Cu toate acestea, au reușit să studieze destul de bine factorii care fac ca complexul Eisenmenger să apară. Motivele pot fi împărțite în două categorii: interne, genetice și externe, sau influența mediului extern.

1. Vorbește despre o transmitere ereditară directă a acestei boli nu poate fi, dar dacă o prima sau a doua linie de rude sunt prezente tulburări de formare a organelor vitale, există întotdeauna posibilitatea ca copilul ei apar.
2. Otrăvire în timpul perioadei antenatale. Categoria de risc include femeile însărcinate care locuiesc în orașe mari, care lucrează în producție periculoasă sau care se ocupă cu poluanți chimici sau fizici.
3. Recepția medicamentelor. Unele medicamente sunt periculoase de luat în timp ce poartă un copil. Prin urmare, înainte de concepție sau în primele săptămâni după ce este necesar să se consulte cu obstetricianul despre toate mijloacele luate. Chiar dacă este doar o pastilă dintr-o durere de cap.
4. Utilizarea vitaminelor și a suplimentelor dietetice de calitate îndoielnică. De obicei, astfel de substanțe sunt inofensive, dar, în cazuri rare, aportul acestora poate dăuna scheletului neformat al copilului sau organelor sale interne.
5. Prezența unei boli cronice pe termen lung la unul dintre viitorii părinți.

Desigur, aceste motive nu indică în mod specific sindromul Eisenmenger. Simptomele, diagnosticul și tratamentul acesteia vor fi discutate mai jos.

patogenia

Atunci când o persoană are astfel de trăsături anatomice, vor exista în mod inevitabil anomalii ale procesului de circulație a sângelui. Datorită prezenței defectului septal ventricular semnificative, precum și din cauza poziției greșite a aortei sunt venoase mixte de sânge și aortic în cavitatea inimii. Adică, se formează un șunt și sângele este descărcat de la stânga la dreapta. În timp, presiunea din trunchiul pulmonar crește, uneori chiar poate depăși presiunea din aorta. Aceasta, la rândul său, duce la un spasm reflex al vaselor mici într-un cerc mic de circulație a sângelui. Hipertensiunea pulmonară se dezvoltă. În cazul în care durează o lungă perioadă de timp, atunci există o îngroșare compensatorie a pereților capilarelor și stază de sânge are loc în plămâni.

Clinicienii împărtășesc sindromul Eisenmenger "alb" și "albastru". În primul caz, șuntul merge în forma sa clasică, adică de la stânga la dreapta și în al doilea - din contră.

simptome

La nou-născuți și copii mici, este destul de dificil să observați simptomatologia specială. Dezvoltarea fizică și intelectuală a copiilor nu suferă. Dacă, odată cu vârsta, există o manevră inversă a sângelui, persoana are dificultăți de respirație, părul albastru triunghi nasolabial și membrelor, oboseală rapidă, palpitații sau aritmii, dureri ca angina pectorală. Caracteristic este poziția pe care pacienții o ia pentru a reduce simptomele - ghemuirea. Astfel devine mai ușor pentru ei să respire.

De la boli comune, puteți auzi adesea plângeri de dureri de cap, sângerări nazale și hemoptizie. Este posibil să se schimbe vocea datorită fixării terminațiilor nervoase de arterele mărite. Deseori, este posibil să se observe astfel de patologii cum ar fi bulgărirea din piept de către tipul de cocoș și schimbarea falangelor finale ale degetelor sub forma tobe, indicând insuficiența cardiopulmonară, care a cauzat sindromul Eisenmenger. Cauzele, simptomele, diagnosticul sunt cunoscute fiecarui cardiolog.

Complexul poate fi complicat de bronșită, pneumonie, endocardită a etiologiei bacteriene, sângerări din plămâni și chiar atac de cord. Fără tratament, speranța de viață la bolnavi nu depășește treizeci de ani.

diagnosticare

Din păcate, cu o examinare obișnuită, nu este posibilă identificarea acestei boli. Pentru a confirma diagnosticul preconizat, vor fi necesare metode de cercetare speciale:

1. Raze X ale organelor toracice, care vor arăta modificări vizuale în contururile inimii și ale vaselor principale.
2. Angiografia ca metodă de vizualizare a malformațiilor vasculare este adesea folosită, dar în acest caz nu este specifică și doar un specialist foarte experimentat poate dezvălui schimbări.
3. ECG-ul este orientativ doar dacă este efectuat în cadrul unui monitor Holter. Apoi, informația de la medic nu va fi pentru cinci minute de inspecție, ci pentru o zi întreagă și va putea să identifice schimbările interesante în ritm.
4. Ecocardiografia este o ultrasunete a inimii. O metodă excelentă pentru detectarea defectelor în cavitățile inimii și a tulburărilor de flux sanguin.
5. Cateterizarea cardiacă este, în acest caz, metoda cea mai acceptabilă și mai sigură de investigare. Ajută la identificarea tuturor malformațiilor, la determinarea caracteristicilor unei singure inimi și la dezvoltarea unui tratament.

Aici este un astfel de sindrom Eisenmenger în diagnosticare. Simptomele (tratamentul bolii sunt multiple și consumatoare de timp) nu sunt specifice, patologia este mascată pentru boli mai frecvente și scapă din atenția medicilor de familie.

tratament

În ciuda confruntarea eterna dintre chirurgi si medici, in cazul acestei boli, au fost de acord că eforturile comune trebuie să fie tratate ca un tratament conservator în sine nu da efectul dorit, și prompte nu poate oferi remisie stabilă. Prin urmare, a fost elaborat un set de măsuri pentru eliminarea sindromului Eisenmenger:

1. Sângerări (în termeni moderni se numește "flebotomie"). Remediere simplă și fără probleme. Se utilizează la pacienții cu patologie dovedită de câteva ori pe an. Înainte și după procedură este necesar să se determine vâscozitatea sângelui și nivelul hemoglobinei.
2. Utilizarea inhalării oxigenului. Folosit ca terapie auxiliară pentru controlul cianozelor și hipoxiei secundare. În plus, ele au un efect psihosomatic asupra pacienților.
3. Anticoagulantele. Ei nu au un nivel suficient de dovezi, deoarece se poate obține de la foc în foc și în loc să dilueze sângele, se poate desface complet.
4. Alte medicamente:
   - diuretice pentru îndepărtarea edemului pulmonar -
   - medicamente pentru îmbunătățirea hemodinamicii.
5. Tehnica chirurgicala:
   - stimulatorul cardiac pentru a compensa aritmia -
   - eliminarea completă a defectului septului interventricular și închiderea șuntului anormal.

Cum să tratați sindromul Eisenmenger, este necesar să decideți împreună cu medicul dumneavoastră sau cu câțiva specialiști. Deoarece nici o metodă nu poate garanta succesul.