Клацкина опухоль: характеристика, симптомы, лечение, прогноз

Холангиокарцинома, по статистике мирового медицинского сообщества, составляет около 2 % всех разновидностей рака, а также до 10 % от общего количества случаев рака печени и желчевыводящих путей. При этом диагностирование такого вида опухоли очень низкое: всего 1,5-2 %. Опухоль Клацкина названа в честь патоморфолога Джералда Клацкина, врача из Америки. В 1965 году, работая в Йельском университете, он, опираясь на 13 случаев заболевания, описал все особенности данного недуга.

Холангиокарцинома, или рак печени и желчных протоков

Опухоль Клацкина - довольно опасная болезнь. Для данного новообразования характерен медленный рост и позднее развитие метастазов. В связи с несвоевременным диагностированием и невозможностью провести удаление хирургическим путем, заболевание имеет высокие показатели летального исхода. Диагноз в большинстве случаев ставится на последних стадиях развития образований, что исключает оперативное вмешательство. Развитию метастазов подвержены непосредственно печень, ворота печени, региональные лимфатические узлы, а также брюшная полость. Рост опухоли происходит из клеток эпителия печени. Недуг формируется в основном после 50 лет, но с каждым годом возраст пациентов уменьшается. Мужчины немного чаще подвержены заболеванию, чем женщины.

Вероятные причины возникновения опухоли

Причины образования холангиокарциномы печени точно неизвестны. Но ученые выяснили факторы, влияние которых увеличивает риск развития новообразования. При наличии в анамнезе первичного склеротизирующего холангита у пациентов в 40 случаях из 100 может сформироваться болезнь Клацкина. Опухоль образуется с частотой 25 случаев из 100 на базе наследственных заболеваний, таких, как болезнь Кароли. Воспалительная реакция из-за внутрипеченочных паразитов может спровоцировать новообразование.

Вредные привычки, влияющие на здоровье печени: курение, алкогольная зависимость, неправильно питание, влекущее за собой ожирение – неоспоримые факторы для прогрессирования заболевания. Наличие холелитиаза повышает вероятность появления опухоли. В группе риска люди, подвергающиеся длительным контактам с токсинами, и вредными веществами. Вирусные инфекции, в основном гепатиты, способствуют развитию раковых образований.

Симптоматика холангиокарциномы

Так как злокачественные опухоли в печени тяжело диагностировать, необходимо прислушиваться к своему организму для раннего выявления болезни Клацкина. Опухоль может характеризоваться такими симптомами, как:

• главный признак заболевания – механическая желтуха;
• постоянное ощущение зуда;
• тянущая боль в верхней правой части живота;
• утрата аппетита и вследствие этого резкое снижение веса;
• физическое истощение, характерное для опухолевых образований;
• повышенная температура при опухоли Клацкина также встречается;
• изменения в цвете мочи и стула (моча темнеет, а стул светлеет).

Симптомы проявляются неожиданно и прогрессируют. Механическая желтуха встречается в 90 случаях из 100 и является одним из частых признаков такого заболевания, как опухоль Клацкина. Отзывы больных иногда разнятся. Некоторые пациенты отмечают присоединение зуда, боли и резкой потери в весе. Такие проявления обусловлены поздними стадиями злокачественных образований. Но другие не чувствуют практически никаких отклонений в состоянии здоровья или же связывают появившиеся симптомы с другими недугами.

Диагностика опухоли Клацкина

Для установления диагноза проводят ряд клинических исследований, которые с точностью могут сказать о наличии болезни Клацкина. Опухоль отлично видна при скрининге на аппарате УЗИ. Это достаточно экономный, безвредный и легкодоступный метод. При помощи спиральной компьютерной томографии легко обнаружить нарушения в работе желчного пузыря, увидеть поражение печени и лимфатических узлов. Использование МРТ (магнитно-резонансный томограф), с введением контрастной жидкости в печень, позволяет с высокой точностью определить состояние тканей печени и степень сужения желчных протоков при диагнозе опухоль Клацкина. Фото показывает все части печени и желчных протоков.

Рентгеноскопическое и рентгенологическое исследование показывает проблемы с желчевыводящими путями. В процессе диагностики вводится контрастное вещество, позволяющее увидеть отток желчи. Биохимические анализы крови помогут выявить уровень ферментов и билирубина. Также могут быть назначены анализы на выявление онкологических тел: СА 199, СА 125.

Довольно часто опухолевые процессы достигают печеночной артерии и воротной вены, подающих кровь в печень. Перед хирургическим вмешательством очень важно определение стадии новообразования, для того чтобы уточнить распространилась ли болезнь на кровеносные сосуды. В некоторых случаях такая диагностика затруднена и тогда вопрос о масштабе резекции решается во время хирургической операции.

Методы лечения новообразований

При отсутствии лечения у пациентов в большинстве случаев отмечается продолжительность жизни в среднем 6 месяцев после определения точного диагноза. На раннем этапе редко выявляют болезнь Клацкина. Опухоль поддается лечению на последних стадиях довольно неэффективно.

Хирургическое вмешательство – один из основных способов лечения опухоли. Но в связи с поздней диагностикой операция имеет низкий порог выживаемости (в среднем 20 %). Для достижения положительного эффекта применяется полное удаление поврежденной части желчных протоков, совместно с удалением одной доли печени, для того чтобы избежать заражения кровеносных сосудов.

Хирургическая операция возможна в нескольких случаях:

• образование не затронуло кровеносную систему печени- в этом случае возможно удаление участка или всей доли поврежденной печени;
• образование не коснулось желчного протока одной или обеих долей печени.

Неоперабельным считается заболевание, когда опухоль проникает в кровеносные сосуды печени или в желчегонные протоки обеих её долей.

Паллиативные методы лечения

В неоперабельных случаях или как дополнительная терапия используется паллиативная медицинская помощь.

К таким методам относятся:

• дренирование желчных путей;
• химиотерапия;
• лучевая терапия;
• шунтирование;
• фотодинамическая терапия;
• облучение высокосфокусированными УЗ-лучами.

При комбинировании нескольких методов лечения в совокупности с ранней диагностикой продолжительность жизни может быть увеличена от 10 месяцев до 5 лет.

Прогноз после лечения

В связи с тем, что процессы образования опухоли в печени достаточно медленны, продолжительность жизни составляет от полутора до пяти лет. Полное удаление поврежденных участков позволяет увеличить срок жизни при точном и своевременном диагностировании болезни Клацкина. Опухоль, обнаруженная внутри печени, имеет неутешительные прогнозы. Это один из худших показателей, наблюдающихся у пациентов, имеющих неоперабельные образования с метастазами. Такие больные могут рассчитывать лишь на дренирование желчных путей. Если внутри печени диагностирована опухоль Клацкина, продолжительность жизни заболевшего иногда не превышает нескольких недель.

Причина смерти, как ни странно, не метастазы, а сопутствующие осложнения. К ним относятся:

• цирроз печени, вызванный неправильным оттоком желчи;
• инфекции, ведущие к образованию абсцессов;
• общая атрофия организма и сбой иммунитета;
• гнойно-воспалительные процессы.

Профилактические меры

Для профилактики опухолевых заболеваний печени и желчных протоков необходимо придерживаться правильного питания, не злоупотреблять алкоголем и проводить профилактику заражения паразитами. Если в анамнезе имеются заболевания, которые позиционируются как факторы риска, то следует проводить своевременное лечение и систематическое обследование для раннего выявления отклонений в работе органов желчеобразования. Также необходимо исключить воздействие вредных веществ, например на рабочем месте.

В заключение

Современное диагностическое оборудование позволяет обнаружить опухолевые процессы в печени и желчных протоках, а также определить степень сложности хирургического вмешательства. Применение новых методов оперативного разрешения проблемы, трансплантационных и дополнительных терапевтических мер приводит к повышению качества и продолжительности жизни пациентов.