Limfom Hodgkin clasic: scleroză nodulară

scleroza nodulară - o varietate histologic al bolii Hodgkin, se caracterizează printr-o creștere densă a țesutului conjunctiv, împărțirea masei de celule cu forme neregulate și lobuli. Acestea conțin o materie limfizată excesivă, cu un număr mare de celule Berezovski-Sternberg. Boala începe cu o creștere a nodurilor. Această patologie este una dintre variantele limfomului clasic Hodgkin.

Boala Hodgkin este considerată o afecțiune gravă care afectează sistemul limfatic. Boala se poate forma în orice organ care are un țesut limfoid (glanda timus, amigdalele, splina, adenoidele etc.).

Scleroza nodulară: simptome

Limfomul Hodgkin poate fi într-o persoană dacă are manifestări precum:

• pierdere în greutate;
• crește ganglioni limfatici (adesea în zona gâtului);
• pierderea apetitului;
• dificultăți de respirație;
• transpirație nocturnă sau febră;
• durere în piept;
• ficatul mărit (5% dintre pacienți) sau splină (30% dintre pacienți);
• severitate sau durere în abdomen (la copii);
• mâncărime a pielii (numai la 1/3 dintre persoanele care suferă de o boală);
• respirație dificilă;
• tuse.

motive

Limfogranulomatoza poate fi infectată la orice vârstă, dar mai des se observă la tinerii din categoria de vârstă de la 16 până la 30 de ani sau la cei în vârstă de peste 50 de ani. Copiii sub 5 ani practic nu se îmbolnăvesc. Ceea ce provoacă în mod special această boală, este încă necunoscut. Cu toate acestea, există o presupunere că sursa este viruși. Se crede că apariția acestei afecțiuni poate:

• starea imunodeficienței;
• infecție cu mononucleoză (excitat de virusul Epstein-Barr).

Scleroza nodulară a limfomului Hodgkin poate avea loc instantaneu, durează de la 3 la 6 luni sau se întinde timp de 20 de ani.

Ce etape are boala?

Gradul de limfom Khodjin este determinat de rezultatele testelor de laborator și pe baza următorilor indici:

• numărul de ganglioni limfatici afectați, precum și localizarea acestora;
• disponibilitatea acestor noduri în diferite zone ale diafragmei;
• tumori în alte organe (de exemplu, în ficat sau în splină).

Prima etapă. În acest caz, este afectat numai un nod limfatic sau limfid (splină, inel Pirogov-Valder).

A doua etapă. Aici sunt de obicei afectate ganglionii limfatici de pe ambele părți ale pieptului, diafragma și organele limfoide.

A treia etapă. Acest grad de limfom Hodgkin aproape nu diferă de a doua etapă. Cu toate acestea, are două tipuri de scleroză nodulară din a treia etapă:

• în primul caz, organele aflate sub diafragmă sunt afectate (ganglioni limfatici celiaci, splină);
• în plus față de regiunile enumerate în prima specie, sunt afectate și alte situsuri cu ganglioni limfatici în apropierea diafragmei.

A patra etapă. Afectează nu numai nodurile, ci și organele nelimofiene - măduva osoasă, ficatul, oasele, plămânii și pielea.

Desemnarea gradelor de limfom Hodgkin

Indicatorul severității situației clinice și fluxul dureros al altor țesuturi și organe este marcat cu litere.

A - nu există manifestări comune grave ale bolii.

B - prezența unuia sau mai multor simptome (temperatură crescută, transpirație nocturnă, pierdere rapidă în greutate).

E-focurile se răspândesc în țesuturi și organe situate în apropierea ganglionilor limfatici afectați.

S - există o leziune a splinei.

X - există o tumoare gravă de dimensiuni uriașe.

Tipuri histologice ale bolii

În ceea ce privește structura celulară a limfogranulomatozelor, există 4 forme de stare generală de rău.

1. Scleroza nodulară a limfomului Hodgkin este cea mai comună formă a bolii, aproximativ 40-50% din toate cazurile. Sunt bolnavi mai des decât femeile tinere, care sunt cele mai afectate ganglioni limfatici mediastinului. În materialul de biopsie, pe lângă celulele Berezovski-Sternberg, există, de asemenea, celule lacunare mari cu o citoplasmă spumoasă și o masă de nuclee. Prognozele pentru această boală sunt, de obicei, bune.
2. Limfom limfogistic, care se formează în 15% din exemple. De cele mai multe ori se regăsesc la tinerii sub 35 de ani. Are o excelentă rată de supraviețuire de cinci ani și are celule de limfite mature, precum și Strenberg. Acest tip de afecțiune cu o malignitate ușoară și este dezvăluit în stadiile inițiale.
3. Un soi combinat este de obicei diagnosticat la vârstnici și copii. Are o imagine clinică tipică tipică și o tendință de generalizare a acțiunii. La o examinare histologică, sunt identificate diferite variante ale conexiunilor celulare, inclusiv Sternberg. Acesta se găsește la 30% dintre pacienții cu limfom. Scleroza nodulară are în acest caz un prognostic relativ bun, iar dacă tratamentul este prescris la timp, nu există nici o problemă cu o remisie solidă.
4. Un periculos granulom cu distrugerea țesutului limfoid este notat rar, în doar 5% din exemple (în special printre vârstnici). O caracteristică caracteristică aici este faptul că nu există limfocite și predomină celulele Sternberg. Această formă de limfom este caracterizată de cel mai mic procent de supraviețuire de cinci ani.

diagnosticare

Diagnosticul de „limfom“ este definit doar prin examinarea histologică a ganglionilor limfatici și să fie contestată numai în cazul în care celulele speciale multi-Sternberg au fost găsite ca urmare a acestui studiu. În exemple severe, imunofenotiparea este necesară. Analiza citologică a ganglionului limfatic sau a puncției renale este de obicei mică pentru a confirma scleroza nodulară de tip 1. Ce trebuie făcut pentru a stabili diagnosticul bolii:

• testul de sânge general și biochimic;
• Radiografia plămânilor (obligatorie în proiecții laterale și directe);
• Biopsie la nivelul ganglionilor limfatici;
• examinarea ecografică a tuturor tipurilor de ganglioni limfatici periferici și intraabdominali, tiroide, ficat și splină;
• tomografia computerizată a mediastinului pentru a elimina ganglionii limfatici invizibili în radiografia tradițională;
• biopsie trepan ilium, pentru a exclude deteriorarea măduvei osoase;
• scanarea și radiografia oaselor.

terapie

Conține radioterapie, intervenții chirurgicale și chimioterapie. Alegerea metodei este stabilită de stadiul de stare de rău și de prezența unor cauze prognostice pozitive sau negative. Factorii favorabili includ:

• scleroza nodulară și tipul limfoizistiocitar revelat în timpul examinării histologice;
• vârsta mai mică de 40 de ani;
• - volume de ganglioni limfatici care nu depășesc 6 cm în diametru;
• absența manifestărilor comune ale eficacității biologice (dezvoltarea indicatorilor biochimici ai sângelui);
• prezența a maximum 3 locații ale leziunilor.

Dacă există cel puțin unul dintre aceste motive, atunci pacientul este considerat a fi într-un grup cu un prognostic nefavorabil.

Tratamentul radiologic

total radioterapie ca metodă individuală, este utilizată pentru pacienții cu stadii IA și IIA, confirmată cu laparotomie și cu factori prognostici buni. Sunt făcute câmpuri libere cu iradiere a oricărui tip de ganglioni limfatici afectați, precum și canale de drenaj limfatic.

Doza totală absorbită în metastazele leziunilor este de 40-45 g timp de 4-6 săptămâni, în locurile de expunere preventivă - 30-40 g timp de 1-4 săptămâni. De asemenea, prin metoda cu câmp larg, metodele de iradiere multipolă a unor focare sunt folosite pentru a preveni scleroza nodulară ns1.

Tratamentul prin radiații poate provoca complicații cum ar fi fibroza țesutului subcutanat, pulmonita de radiații și pericardita. Deteriorarea apare într-o perioadă diferită - de la 3 luni la 5 ani după tratament. Complexitatea acestora depinde de doza utilizată.

operațiuni

Tratamentul operativ este rar folosit separat, este de obicei o parte integrantă a terapiei în complex. Efectuează splenectomie, precum și operații pe trahee, esofag, stomac și alte organe (cu pericol de asfixie, tulburări de alimentație). Sarcina detectată în cursul limfogranulomatosisi trebuie în mod necesar să fie întreruptă.

chimioterapie

Această formă este utilizată ca una dintre componentele unui tratament complex. Pentru a vindeca scleroza nodulară, aplicați diferite medicamente:

• alcaloizi (Vinblastină sau Rozevin, Etoposid sau Vincristin, Onkovin);
• amestecuri de alchilare (Mustargen, Cyclophosphane sau Embihin, Nitrosometilurea sau Clorbutin);
• agenți sintetici (Natulan sau Procarbazine, Dakarbazine sau Imidazol-Carboxamid);
• antibiotice antineoplazice ("Bleomycin", "Adriablastin").

monochemotherapy

Aplicabil numai în cazuri speciale cu scop orientativ. De regulă, prescrieți terapie cu mai multe medicamente cu diferite mecanisme de acțiune (polihemoterapie). În cea de-a patra etapă, la pacienții cu leziuni difuze ale ficatului sau măduvei osoase, acest tip de tratament este singura modalitate - acesta este limfomul Hodgkin clasic. Scleroza nodulară este tratată conform unor astfel de scheme:

• ABDD ("Bleomycin", "Dakarbazin", "Adriablastin", "Vinblastină");
• MOTAPM ("Onkovin", "Prednisolon", "Mustargen", "Procarbazin");
• CWPP (vinblastină, prednisolon, ciclofosfan, procarbazină).

Terapia se efectuează cu cursuri pe termen scurt (2, 7, 14 zile) cu pauze de două săptămâni. Numărul ciclurilor variază în funcție de magnitudinea leziunii inițiale și de susceptibilitatea la tratament. De obicei, remisia se realizează cu prescrierea a 2-6 cursuri. După aceasta, se recomandă efectuarea a încă 2 cicluri de terapie. Dacă rezultatul a fost remisia parțială, atunci schema de tratament se modifică și numărul de cursuri crește.

Luarea medicamentelor este însoțită de tensiune arterială, alopecie, manifestări dispeptice care dispar la sfârșitul tratamentului. Scleroza nodulară conduce la complicații atât de întârziate ca infertilitatea, leucemia și alte malignități (tumori secundare).

perspectivă

Aceasta se datorează particularităților cursului de limfogranulomatoză, stadiului clinic al bolii, vârstei pacientului, tipului histologic și altele. Cu un proces ascuțit și subacut al bolii, prognosticul nu este bun: pacienții mor de obicei între 1-3 luni și până la 1 an. Dar cu limfogranulomatoza cronică, prognosticul este condițional pozitiv. Boala poate dura foarte mult, până la 15 ani (în unele cazuri mult mai mult).

La 40% din totalul persoanelor infectate, în special în stadiul 1 și 2, precum și din motive de prognostic favorabile, nu se observă 10 ani și mai multe recidive. Abilitatea de a lucra ca rezultat al remisiilor prelungite nu este încălcată.

profilaxie

De regulă, aceasta vizează prevenirea recidivelor. Pacienții cu limfom inspectate oncolog dispensar. In cadrul studiului, care este primii 3 ani necesare pentru a fi efectuate la fiecare șase luni, și apoi o dată pe an, va trebui să se concentreze asupra eficienței indicatorilor biologici de multe ori sunt semne inițiale de recurență (creștere a nivelului de fibrinogen și globulinele, POP cresc). Pacienții cu boala Hodgkin fizioterapie dăunătoare termică, supraîncălzire și insolație directă. Sa constatat o creștere a numărului de recidive datorate sarcinii.

Acum, sigur, mulți știu că limfomul lui Hodgkin este o variantă a sclerozei nodulare, care este o boală foarte neplăcută și greu de rezolvat.