Fibroza retroperitoneală (boala Ormond): cauze, simptome și tratament

Boala Ormond este o inflamație aseptică cronică a țesutului conjunctiv și adipos retroperitoneal care cauzează impactare există structuri tubulare anatomice (vasele limfatice si sanguine, uretere).

fibroză retroperitoneală (de asemenea, cunoscut sub numele de boala) - un tip de fibroză idiopatică sistemică, care includ, de asemenea, fibroza mediastin, boala Riedel, colangita sclerozantă, Boala lui Peyronie și altele. Toate cele de mai sus sunt o manifestare locală a aceleiași boli.

răspândire

orbitală

Boala lui Ormond apare, din fericire, foarte rar: doar un caz pentru două sute de mii de oameni. De regulă, este detectată la bărbați de la treizeci la șaizeci de ani. Femeile din aceeași grupă de vârstă sunt mai puțin bolnave. Mortalitatea este mică, iar în majoritatea cazurilor descrise a fost cauzată de complicații, nu de boala însăși.

Uretrele sunt, cel mai adesea, supuse unor efecte de compresie, care sunt bine acoperite cu grăsime subcutanată. Ele apar ca într-un caz îngust și îngust și din cauza rigidității sale încetează să-și îndeplinească funcția.

clasificare

Clinicienii disting bolile primare și secundare ale Ormond. Fibroza primară sau idiopatică apare singură, din motive necunoscute. Oamenii de stiinta au cateva explicatii despre aceasta:

  • defalcarea genelor responsabile de structura țesutului conjunctiv;
  • manifestarea specifică a agresiunii autoimune;
  • modificări inflamatorii.

Fibroza secundară retroperitoneală este asociată cu o schimbare a caracteristicilor țesuturilor datorită unei boli anterioare pe termen lung. Poate fi o infecție cronică (sau un purtător al agentului patogen), boli de țesut conjunctiv și altele.

motive

boala orbitală a fibrozei retroperitoneale

După cum am menționat mai devreme, cauzele bolii Ormond nu sunt cunoscute cu certitudine. Există mai multe teorii care încearcă să explice schimbările care au loc în organism.

  1. Inflamatorii. Ca rezultat al edemului local prelungit al țesuturilor, impregnarea acestora cu fibrină și cu alte proteine ​​acute-fază, acestea devin rigide și inactive.
  2. Imun. Din cauza unei funcționări defectuoase a sistemului de protecție, corpul începe să producă anticorpi împotriva propriilor țesuturi, le traumează și, ca răspuns la leziuni, le înlocuiește cu fibrină.
  3. Gene. O defalcare în regiunea genei responsabile de structura țesutului conjunctiv. Se manifestă într-o schimbare în structura țesutului retroperitoneal.

Mai multi cercetatori sugereaza ca fibroza retroperitoneala poate fi atribuită unui număr de țesut conjunctiv adevărat. Există anumiți factori care contribuie la manifestarea bolii. Acestea includ cancerul, hepatita, pancreatita, modificări sclerotice în țesutul adipos în boli ale tubului digestiv și a organelor genitale feminine, oase daune tuberculoză la nivelul coloanei vertebrale, un hematom masiv, vasculita. În plus, cursuri de chimioterapie și preparate ameliorează crizele de migrenă, pot contribui, de asemenea, la formarea de fibroză. Dar, în cele mai multe cazuri, factorul declanșator nu este posibil să se stabilească.

patogenia

Boala Ormond este caracterizată prin

Majoritatea fibrozei retroperitoneale (boala Ormond) începe cu apariția de zone densificate la nivelul celei de-a patra până la a cincea vertebră lombară. Există artere și uretere iliace.

De-a lungul timpului, zona leziunii se extinde și, luând din ce în ce mai multe fibre, coboară în capul sacrului și, de asemenea, la porțile rinichilor. În aproape jumătate din cazuri, acest proces este în ambele sensuri. Țesutul conjunctiv brut devine comparabil în densitate cu arborele. Se găsește, de asemenea, în jurul aortei, a ganglionilor limfatici retroperitoneali, a arterelor și a venelor. Aceste structuri anatomice sunt strânse și contractate, permeabilitatea lor se deteriorează în timp.

Încălcarea posteriori a ureterelor duce la stagnarea fluidului în rinichi, hidronefroza, inflamația cronică și, ca rezultat, insuficiența renală cronică. În cazuri rare, acest lucru este asociat obstrucției intestinale sau obstrucției vaselor mari.

simptome

Ormond cauza boală

Nu există semne care să caracterizează fără echivoc boala lui Ormond. Totul depinde de stadiul procesului, de prevalența acestuia, de activitatea și de caracteristicile specifice ale corpului uman. Durata perioadei latente a bolii poate varia de la două luni la unsprezece ani.

Toate simptomele bolii Ormond pot fi împărțite în trei perioade, în funcție de momentul apariției lor:

  • începutul bolii;
  • creșterea numărului de fibre fibroase;
  • Contracția fibrinilor și compresia.

Pacientul vine la medicul local cu plângeri despre dureri proaste și dureroase în spate sau în părțile laterale. Senzațiile neplăcute se pot răspândi în abdomenul inferior, în zona inghinală, în organele genitale și în suprafața anterioară a coapsei. Uneori, durerea poate fi de natură unilaterală, dar în cele din urmă apare și din partea opusă.

Principala caracteristică a bolii este apariția treptată a simptomelor și creșterea intensității acestora. In etapele ulterioare de pacienți se plâng de reducerea cantității de urină, apariția durerii acute, infecții ale tractului urinar persistente în curs de dezvoltare insuficienta renala cronica.

diagnosticare

tratamentul cu fibroză retroperitoneală

Boala lui Ormond este caracterizată de o serie de semne de laborator și instrumentale care ajută la distingerea sa de alte boli ale acestui grup.

În analiza clinică a sângelui poate fi vazut accelerarea timpului de sedimentare a celulelor roșii din sânge, analiza biochimice indică o cantitate mai mare de alfa-globulinei si proteina C reactiva, crește conținutul de uree și creatinină (simptome CKD).

Din studiile instrumentale, razele X sunt efectuate pentru a se uita la contururile rinichilor și mușchilor din apropierea lor. Apoi, un preparat de contrast este injectat în fluxul sanguin și a observat cât de repede este filtrat. În acest caz, se pot vedea contururile cupelor și pelvisul rinichilor, forma, localizarea ureterelor și abaterea lor la planul central al corpului. În plus, scintigrafia cu atomi radioactivi etichetați poate fi efectuată pentru a evalua starea funcțională a sistemului urinar.

Nu uitați de această metodă, cum ar fi ultrasunetele. El vizualizează nu numai structurile goale, ci și fluxul sanguin în vasele importante ale spațiului retroperitoneal. Uneori, ca o metodă suplimentară, este utilizată scanarea CT a fibrozei retroperitoneale, pentru a clarifica topografia organelor individuale înainte de operație. Dacă este necesar, puteți apela la wenokavagrafiya. Această metodă vă permite să vizualizați vena cava inferioară, ramurile și colateralele sale, să vedeți locația și permeabilitatea acestora pe toată nava.

Este importantă nu numai diagnosticarea observării, ci și căutarea factorului etiologic care a dat un impuls dezvoltării bolii. Prin urmare, se recomandă efectuarea unui examen pelvian și abdominal pentru bolile inflamatorii ascunse.

Diagnostice diferențiale

boala de fibroză retroperitoneală

fibroza retroperitoneala (boala Ormond sau RPF) simptomele clinice trebuie distinse de alte constrictions patologice ale ureterelor (akalazia și strictura) precum și hidronefroză față-verso. Ultimul rar, ca o încălcare a fluxului de urină din două părți duce la insuficiență renală acută și necesită tratament de urgență, în contrast cu fibroza lent progresivă.

Pentru a clarifica diagnosticul și diferențierea sa de la patologia oncologică, se pot face mai multe biopsii de puncție cu examinare histologică ulterioară. În cazuri rare, este posibilă stabilirea faptului bolii doar după diagnosticarea laparoscopiei cu colectarea de material pentru cercetarea pathoanatomică.

În plus, o diferență importantă între boala Ormond este că prăbușirea ureterelor are loc la nivelul intersecției lor cu arterele iliace, dar nu într-un loc arbitrar. Uneori este nevoie să se facă diferența între RPF și chisturile pancreatice situate atipic, neoplasmele tractului digestiv, tuberculoza rinichilor și ureterelor.

În plus față de toate cele de mai sus, pacientul ar putea avea nevoie să consulte un pulmonolog, ftihist, oncolog și cardiolog.

tratament

diagnosticul de fibroză retroperitoneală CT

Care este tactica medicului pentru pacienții diagnosticați cu fibroză retroperitoneală? Tratamentul în cea mai mare parte depinde de cauza bolii. Dacă acesta este un RPF secundar, în plus față de terapia simptomatică, ei încearcă să elimine boala care stă la baza - să anuleze medicamentele, să dezinstaleze focalizarea unei infecții cronice sau să administreze o tumoare. Cu o etiologie inexplicabilă a bolii, preparate steroizi sau imunosupresoare sunt prescrise pentru a suprima creșterea țesuturilor noi.

Îngrijirile paliative se limitează la menținerea patenței ureterale în toate departamentele și la evitarea posibilelor complicații.

Unde să tratăm boala lui Ormond? Totul depinde de stadiul bolii. Inițial, puteți aranja medicamente la domiciliu sau în dispensar, deoarece nu există modificări morfologice grave. În cazuri avansate, pacientul trebuie să se afle într-un spital urologic, uneori chiar și în terapie intensivă.

Terapia conservatoare este adecvată numai dacă ureterii sunt suficient de acceptabili și funcția renală nu este încălcată în mare măsură. Pentru a încetini și a opri procesul de utilizare a fibrozei:

  • glucocorticosteroizi ("prednisolon");
  • medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (ibuprofen, paracetamol, celecoxib);
  • imunosupresoare ("Azatioprină", ​​"Metronidazol");
  • preparate resorptive, enzime (hialuronidază, suc de aloe).

Cea mai eficientă este următoarea schemă:

  • 25 mg "Prednisolon" în prima lună, cu o scădere treptată a dozei în următoarele 3 luni;
  • zilnic 20 mg de "Esomeprazol" înainte de culcare;
  • un curs de jumătate de ani "Wobenzima" pentru 15 pastile pe zi;
  • la o lună după începerea tratamentului cu "Prednisolone", adăugați "Celecoxib" într-o doză de 100 mg.

Dacă este necesar, în plus față de patogenetic, prescrieți o terapie simptomatică. În contextul consumului de medicamente, starea pacienților se îmbunătățește. Din păcate, această boală se caracterizează printr-un curs recurent. Prin urmare, după eliminarea medicamentelor la majoritatea pacienților, simptomele se întorc și devin și mai puternice.

Tratamentul operativ este prescris numai în cazul unor complicații precum:

  • marirea expansiunii ureterelor;
  • deformarea gravă a structurilor retroperitoneale;
  • hipertensiunea arterială asociată cu insuficiența renală și altele.

Chirurgii efectuează chirurgie plastică ureterală, stabilesc nefrostomie, returnează permeabilitatea venei cava inferioare și a afluenților săi.

Caracteristicile nutriției

Fibroza retroperitoneală este o boală care necesită o dietă strictă. Pacienții trebuie excluși din dieta hranei prajite, sarate, picante și afumate. Este deosebit de important să vă monitorizați nutriția în stadiile incipiente ale bolii, deoarece complicațiile sunt mai ușor de prevenit decât de tratarea ulterioară. În plus, dieta contribuie la încetinirea dezvoltării sindromului Ormond.

Dacă, totuși, atunci când o persoană intră în contact cu un spital, îngustarea ureterului este deja prezentă, atunci se recomandă să bea cât mai multă apă posibilă. Acest lucru este necesar nu numai pentru a menține tonul sistemului urinar, ci și pentru a excreta metaboliți, care, datorită unei scăderi a funcției renale, se acumulează în sânge.

Destul de puternic pe viața de zi cu zi a pacientului poate afecta stabilirea de nefrostomie pentru excreția urinară prin cateter. Drenajul necesită o atenție deosebită pentru a preveni macerarea și inflamarea țesuturilor din jurul tubului.

complicații

Boala lui J. Ormond, ca și alte tulburări sistemice, are complicațiile sale. Cel mai periculos dintre ei este oprirea scurgerii de urină sau anurie. Acest lucru conduce la intoxicație rapidă și la dezvoltarea insuficienței renale cronice, deoarece urina stagnează în aparatul bolnav-pelvian și dăunează celulele renale.

Pe locul al doilea în apariția hipertensiunii arteriale este localizată. Aceasta se datorează scăderii treptate a diametrului arterei renale și, ca o consecință, a fluxului sanguin în ea. Aceasta conduce la o creștere compensatorie a concentrației de renină și la o creștere a presiunii sistemice.

Cea de-a treia complicație este venele varicoase în comprimarea venei inferioare inferioare și ieșirea din membrele inferioare. În cazurile neglijate, ar putea apărea ulcerul ușor de vindecat.

Dacă buclele intestinale sunt implicate în procesul de fibroză a țesuturilor, apare obstrucția intestinală. Se manifestă printr-o întârziere la scaun, umflături și intoxicație.

profilaxie

Ca și în cazul multor alte boli, principala metodă de prevenire a apariției fibrozei retroperitoneale este eliminarea focarelor de infecție cronică, terapie competentă și în timp util pentru hepatită, tuberculoză sau vasculita sistemică.

În plus, medicii vă recomandă să vă monitorizați îndeaproape sănătatea, mai ales dacă familia a stabilit deja cazuri de plasturi de colagen. Aceasta va identifica boala într-un stadiu incipient și va începe tratamentul în timp înainte de a se dezvolta complicații, ceea ce va îmbunătăți în viitor calitatea vieții și prelungirea acesteia.

perspectivă

Dezvoltarea bolii Ormond în fiecare pacient în parte depinde de stadiul în care a fost detectată patologia și de rata progresiei fibrozei. De asemenea, este important să se ia în considerare starea sistemului urinar, prezența complicațiilor și a malformațiilor congenitale. În majoritatea cazurilor, terapia conservatoare are un efect pozitiv temporar. Cea mai reușită metodă a fost tratamentul operativ, care constă în ureterul plastic și mișcarea lui. După operație, se recomandă administrarea steroizilor pentru o perioadă lungă de timp pentru a îmbunătăți prognoza supraviețuirii și a calității vieții. Recidivele sunt posibile, dar sunt întârziate semnificativ în timp, în comparație cu terapia cu medicamente izolate.

Principala cauză a decesului este insuficiența renală cronică. Prin urmare, perspectiva rămâne nefavorabilă. În unele cazuri, atunci când boala a fost detectată într-un stadiu târziu, probabilitatea unui rezultat letal este mai mare de 60%. Prin urmare, cu cât este detectată mai devreme patologia, cu atât mai mult va fi tratamentul.

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit
Fibroza epiretinală a ochiului - ce este? Definirea, diagnosticul, metodele de tratamentFibroza epiretinală a ochiului - ce este? Definirea, diagnosticul, metodele de tratament
Clasificarea tuberculozei pulmonareClasificarea tuberculozei pulmonare
Sarcoidoza: simptome, forme, tratamentSarcoidoza: simptome, forme, tratament
Vasculita este o leziune a pereților vaselor de sângeVasculita este o leziune a pereților vaselor de sânge
Sarcoidoza - ce este?Sarcoidoza - ce este?
Fibroza glandelor mamare: diagnostic și tratamentFibroza glandelor mamare: diagnostic și tratament
Medicul reumatolog care vindecă?Medicul reumatolog care vindecă?
Metroendometrita cronică: cauze, simptome și metode de tratamentMetroendometrita cronică: cauze, simptome și metode de tratament
Pneumoscleroza plămânilor: apariția, cauzele, simptomele, tratamentulPneumoscleroza plămânilor: apariția, cauzele, simptomele, tratamentul
Pneumoscleroza difuză: etiologie, simptome și tratamentPneumoscleroza difuză: etiologie, simptome și tratament
» » Fibroza retroperitoneală (boala Ormond): cauze, simptome și tratament