Scleroza laterală amiotrofică: cauze, simptome, tratament

Boala "scleroză amiotrofică laterală"

Informații generale

Scleroza laterală amiotrofică este considerată o patologie incurabilă. Ea afectează sistemul nervos central. Patologia are și alte nume: Boala lui Charcot, Louis-Gehrig, de exemplu. Diagnosticul nu este întotdeauna simplu. Faptul este că, recent, spectrul bolilor a crescut semnificativ, în aceste sau alte manifestări clinice ale căror patologie nu există, ca atare, ci un sindrom de scleroză amiotrofică laterală. În acest sens, specialiștii moderni consideră cea mai importantă sarcină de a distinge și clarifica etiologia bolii.

Scleroza laterală amiotrofică: simptome

Manifestările de patologie sunt asociate, în primul rând, cu înfrângerea motoneuronului inferior. Scleroza laterală amiotrofică, ale cărei simptome includ atrofie, slăbiciune, fasciculare, prezintă semne de deteriorare a canalului cortico-spinal. Acestea din urmă sunt spasticitate și întărirea tendonului și a tendonului patologică fără tulburări senzoriale. În acest caz, pot fi implicate tracturi cortico-bulbare. Aceasta, la rândul său, va contribui la accelerarea dezvoltării patologiei la nivelul tulpinii cerebrale. Scleroza laterală amiotrofică afectează persoanele în vârstă. Patologia nu se dezvoltă decât după 16 ani.

Caracteristici ale manifestării

La persoanele care suferă de scleroză amiotrofică laterală, în stadiile inițiale ale patologiei, atrofia musculară (flux progresiv) cu hiperreflexie. Acest simptom este cea mai importantă manifestare clinică. Patologia poate începe să se dezvolte din orice fibre musculare striate. Scleroza laterală amiotrofică poate avea mai multe forme: bulbare, înalte, lombosacrale și cervicotoracice. Cauza rezultatului letal, ca regulă, este înfrângerea musculaturii respiratorii după aproximativ 3-5 ani. Scleroza laterală amiotrofică are câteva caracteristici caracteristice. Una dintre cele mai frecvente manifestări este slăbirea progresivă a fibrelor musculare ale unuia dintre membrele superioare. De regulă, pornește în perie. Atunci când se dezvoltă din țesuturile localizate proximal, varianta de patologie este mai favorabilă. La debutul bolii, asociată cu dezvoltarea de slăbiciune musculară în perie, fibrele tenarului sunt implicate în proces. Statul se manifestă prin slăbiciunea aducerii (reducerii) și a opoziției degetului mare. Ca rezultat, este dificil să apucați arătătorul și degetul mare, controlul motorului fin este întrerupt. Pacienții cu scleroză laterală amiotrofică simt dificultăți în îmbrăcarea (fixarea butonului) și ridicarea obiectelor mici. Odată cu înfrângerea mâinii de conducere, există dificultăți în scrierea, activitățile cotidiene în viața de zi cu zi. Relativ favorabil este forma lombosacrală.

Un curs tipic de patologie

În acest caz, există o implicare progresivă stabilă a aceluiași membru în procesul de mușchi. Ulterior, începerea răspândirii la al doilea braț înainte de leziuni ale fibrelor sau picioarelor bulbare. Scleroza laterală amiotrofică poate începe cu musculatura limbii, gurii, feței sau membrelor inferioare. În același timp, înfrângerile ulterioare "nu-ți revin" cu cele originale. În această privință, cea mai scurtă este speranța de viață în formă bulbară. Pacienții mor, rămânând, de fapt, în picioare, fără a aștepta paralizia extremităților inferioare.

Dezvoltare ulterioară

Scleroza laterală amiotrofică este însoțită de diferite combinații de semne de paralizie (bulbar și pseudobulbar). Acest lucru se manifestă în principal prin disfagie și dizartrie și, ulterior, prin tulburări respiratorii. Un semn caracteristic al aproape tuturor formelor de patologie este întărirea timpurie a reflexului mandibular. Când se înghită alimente lichide, disfagia este observată mai des decât atunci când se ia un solid. În acest caz, trebuie spus că utilizarea acestuia din urmă în cursul progresiei patologiei este îngreunată în mod semnificativ. Există slăbiciune în mușchii de mestecat, cerul moale începe să atârne, limba devine atrofică și nemișcată. Scleroza laterală amiotrofică începe să fie însoțită de un flux continuu de saliva, anartria. Înghițirea devine imposibilă, probabilitatea apariției pneumoniei crește. De asemenea, trebuie remarcat faptul că crampe (crampe periodice la viței) sunt observate la toți pacienții și sunt adesea considerate primele semne de patologie.

Răspândirea atrofiei

Trebuie spus că este destul de selectiv. Pe mâinile pacientului, mușchii hipotenor, tenar, interosseous și deltoid sunt afectați. Pe picioare, atrofia se dezvoltă pe site-urile care efectuează faltele posterioare ale piciorului. Din mușchii bulbari, țesuturile palatului și limbii moi sunt deteriorate. Fibrele oftalmice sunt considerate a fi cele mai rezistente la atrofie.

Observații practice

Cu patologie, tulburările sfincterului sunt rare. Una dintre caracteristicile uimitoare ale bolii este absența decubitului la pacienții paralizați pentru o lungă perioadă de timp. De asemenea, sa constatat că demența apare rar în patologie. Excepțiile sunt doar câteva subgrupe: forma familială și complexul "Parkinsonism-BA scleroză-demență". Cazuri cu implicarea uniformă a motoneuronelor inferioare sau superioare sunt, de asemenea, descrise. În acest caz, poate înfrânge înfrângerea oricărei zone. De exemplu, motoneuronul superior poate suferi mai mult. În acest caz, vorbesc despre scleroza laterală primară. Leziunile predominante pot fi observate în motoneuronul inferior. În acest caz, vorbește despre un sindrom anterolonic.

rheotachygraphy

Această metodă are o valoare specială de diagnostic în rândul metodelor paraclinice de studiu a patologiei. Utilizarea EMG dezvaluie celule pe scara larga leziuni anterioare corn (inclusiv în mușchi depozitate (clinic)) cu fasciculații fibrilatie, modificări în potențialul unităților cu motor, un val pozitiv față de o viteză normală de propagare a fibrelor de excitație ale nervilor senzoriali.

diagnosticare

Pentru a efectua cercetări pentru a identifica patologia, este necesar să existe:

• Semne de leziuni în neuronul motor inferior. Este necesar, inclusiv, și confirmarea EMG în mușchii stocați (clinic)
• Simptomele deteriorării motoneuronului superior în cursul progresiv.

Pentru diagnostic este necesar să lipsească:

• Tulburări de sfincter.
• Tulburări senzoriale.
• Boala Parkinson.
• Tulburări vizuale.
• BAS-imita manifestări.
• Dementa Alzheimer.
• Tulburări vegetative.

Diagnosticul este confirmat de fasciculări în 1 și mai multe zone, semne EMG, viteză normală de propagare a excitației de-a lungul fibrelor senzoriale și motorii. Printre categoriile trebuie notat:

• Fiabil BAS. Discursul în acest caz se referă la semnele de leziune descoperite în motoneuronul inferior și în partea superioară a trei părți ale corpului.
• Probabil. În acest caz, există simptome de înfrângere în partea inferioară și motoneuron și partea superioară a celor două părți ale corpului.
• Posibil. Semnele de neuron motor inferior și leziuni superioare într-o parte a corpului sau semne de deteriorare a celui de-al doilea în 2-3 zone sunt dezvăluite. În cel de-al doilea caz, vorbim despre manifestări ale ALS într-un singur limbaj, paralizie bulbară progresivă și formă primară.

Tratamentul sclerozei laterale amiotrofice

Primul și singurul medicament de astăzi, folosit pentru patologie, este "Riluzol". Este aprobat în Europa și SUA, dar în Federația Rusă nu este înregistrat și nu poate fi recomandat oficial de către un medic. Medicamentul nu ameliorează patologia. Dar acesta este singurul medicament care are un efect benefic asupra speranței de viață a pacienților. Medicamentul "Riluzol" ajută la reducerea concentrației de glutamat (un mediator în sistemul nervos central) eliberat în timpul trecerii unui impuls nervos. Excesul acestui compus, stabilit în cursul observațiilor, distruge neuronii măduvei spinării și a creierului. Conform rezultatelor studiilor clinice, sa constatat că persoanele care au luat medicamentul au trăit în medie cu 2-3 luni mai mult decât cei care au utilizat placebo.

antioxidanți

Această clasă de compuși nutrienți ajută corpul să prevină deteriorarea care poate provoca radicalii liberi. Există opinia că persoanele cu scleroză amiotrofică laterală pot fi mai sensibile la efectele lor negative. Astăzi, studiile sunt efectuate pentru a identifica, detecta efectele benefice ale suplimentelor care conțin antioxidanți. Unele dintre aceste medicamente, care au trecut testul, nu și-au dovedit eficacitatea.

Terapie concomitentă

Diverse activități permit să faciliteze viața pacienților, să o facă mai confortabil. În special vorbim despre relaxare. Se crede că reflexologia, aromoterapia și masajul contribuie la eliminarea stresului și reduc anxietatea, relaxarea musculară, normalizarea fluxului limfatic și a sângelui. Astfel de proceduri ajută la scăderea durerii datorată sintezei analgezicelor endogene, produse de organismul însuși, precum și endorfine. Medicamentul sau orice altă procedură trebuie recomandată de un medic. Cu scleroza amiotrofică laterală, auto-medicația nu este recomandată.